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Je suis le professeur Romain CORIAT, professeur des Universités à l’Université de Paris. Je suis en charge de l’oncologie digestive sur le site Cochin, rattaché au groupe hospitalier APHP Centre au sein de l’Assistance Publique.
Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs très particulières. Ce sont des tumeurs qui sont à différencier des cancers stricto sensu parce que le cancer est une tumeur qui va proliférer en permanence, contrairement à la tumeur neuroendocrine. Celle-ci peut avoir des phases pendant lesquelles elle va proliférer comme un cancer et d’autres phases pendant lesquelles elle va s’arrêter de proliférer et être en phase quiescente. C’est pour cela que certaines tumeurs neuroendocrines peuvent être diagnostiquées à un stade métastatique et ne plus être en phase de progression.
Les tumeurs neuroendocrines sont donc des tumeurs qui ont une composante neuroendocrine. C’est-à-dire qu’elles ont aussi une capacité, dans 20 à 30% des cas, à produire une hormone qui va générer des symptômes liés à cette production d’hormones.
Cette hormone peut être :
A chaque fois ces tumeurs ont une composante qui peut être neuroendocrine fonctionnelle ou non, c’est-à-dire que la production de cette hormone peut être réalisée en grande quantité de telle sorte que cela entraîne des symptômes.
Les tumeurs peuvent être aussi non fonctionnelles, c’est-à-dire qu’elles n’entraînent pas de symptômes. Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs rares. Leur incidence est autour de 600 nouveaux cas par an en France. C’est pour cela qu’elles sont organisées avec un réseau dédié aux maladies rares. Celui-ci s’appelle le réseau RENATEN : Réseau National sur les Tumeurs Neuroendocrines.
La classification des tumeurs neuroendocrines est une vraie avancée arrivée dans les années 2010, avec une organisation grâce à l’analyse cellulaire de ces lésions par les anatomopathologistes.
Les anatomopathologistes ont défini une classification relativement simple de telle sorte qu’elle est utilisable partout dans le monde. Depuis 2010 les tumeurs neuroendocrines doivent toutes être classées selon cette classification OMS 2010, actualisée en 2017.
Cette classification se base sur trois critères :
Le Ki-67 est un index de prolifération qui se fait par immunohistochimie et qui est relativement simple, peu coûteux et fiable. Il peut être fait de façon régulière, quel que soit le pays dans le monde. Cette classification a donc structuré les tumeurs neuroendocrines en quatre catégories avec un grade en fonction de l’agressivité de l’index mitotique ou du Ki-67.
Les circonstances de découverte sont souvent très difficiles avant le diagnostic de tumeurs neuroendocrines parce que les symptômes arrivent de façon relativement insidieuse. En général les patients ont des adaptations alimentaires, des adaptations de comportement ce qui minimise les symptômes. A titre classique, les patients qui ont des flush, des bouffées de chaleur, qui sont exacerbées à chaque fois qu’ils prennent de la sérotonine ou de l’alcool vont avoir plus de symptômes quand ils vont prendre du chocolat ou de l’alcool et vont donc limiter leur consommation. Cela va retarder le diagnostic. Les patients, généralement, sont diagnostiqués beaucoup plus tardivement à un stade métastatique avec déjà des symptômes qui évoluent depuis parfois 5,6,7 ans.
Les principaux symptômes sont la diarrhée, les bouffées de chaleur, le flush. Cela peut être des douleurs abdominales. Il peut y avoir une diarrhée cholériforme dans certains cas. Sinon, il peut y avoir aussi des formes asthmatiformes chez certains patients en fonction du syndrome carcinome. Il arrive aussi que le diagnostic soit effectué de façon purement fortuite dans le cadre d’un bilan pour autre chose. Une appendicite opérée par exemple et on retrouve une tumeur neuroendocrine. Ou aussi, un scanner réalisé pour une vague douleur abdominale et finalement on se rend compte qu’il y a des métastases hépatiques en lien avec une tumeur neuroendocrine qui n’expliquait pas les symptômes. Souvent le diagnostic est fait de façon fortuite sur des examens réalisés dans le cadre d’un autre bilan.
En savoir plus sur le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques.
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