La maladie de Dupuytren, aussi nommée contracture de Dupuytren, résulte d’une altération bénigne du fascia de la paume, aboutissant à sa contraction, son épaississement et à la fibrose due à une prolifération importante de myofibroblastique.
La maladie de Dupuytren est essentiellement une pathologie myofibroblastique affectant les doigts et provoquant des anomalies contractiles. Elle cible principalement le quatrième (annulaire) et le cinquième doigt (auriculaire).
Initialement, cette affection se manifeste sous forme de petites protubérances indolores dans la paume, évoluant le long de trajectoires de tension spécifiques. Avec le temps, ces nodosités se transforment en cordons responsables de déformations notables des tissus de la main.
La majorité des personnes atteintes sont d’origine caucasienne, et bien que cette maladie puisse se manifester des deux côtés, le côté droit est généralement plus touché que le gauche. Une prédisposition génétique semble évidente, avec une prévalence plus élevée chez les hommes.
Bien que la Dupuytren soit génétiquement influencée, manifestant un mode autosomique dominant, elle s’accompagne souvent d’une étiologie multifactorielle. Des liens ont été observés avec le diabète, les troubles épileptiques, la consommation de tabac, l’alcool, le VIH et les maladies circulatoires.
La maladie de Dupuytren est associée à d’autres affections fibro prolifératives telles que les la fibromatose plantaire (alias maladie de Ledderhose, 6 % à 31 %) et la fibromatose pénienne (alias maladie de La Peyronie, 2 % à 8 %).
Les hommes sont majoritairement affectés, avec un ratio de 2 hommes pour 1 femme. Un début précoce de la maladie est généralement associé à une progression plus sévère.
La maladie de Dupuytren progresse généralement très lentement, l’aggravation s’étale généralement sur une période de plusieurs années. On retrouve des signes et symptômes similaires.
Vos patients peuvent présenter une ou plusieurs protubérances, nommées nodules, au creux de leur main. Ces nodules ont tendance à être adhérents à la peau qui les recouvre. Initialement, ils peuvent manifester une sensibilité. Toutefois, cette caractéristique tend à s’atténuer avec le temps. Dans certains cas, vous pourrez remarquer des impressions ou des irrégularités cutanées à proximité des nodules.
Au fur et à mesure que les tissus subcutanés se contractent, un ou plusieurs des doigts du patient peuvent se courber vers la paume, rendant leur écartement difficile. Les doigts les plus couramment touchés sont l’annulaire et l’auriculaire, bien que cette affection puisse concerner tous les doigts et même le pouce.
Lorsqu’un doigt est impliqué dans une maladie de Dupuytren :
Depuis que le Dr Bennett a initialement caractérisé cette lésion, plusieurs stratégies thérapeutiques ont été évoquées. Les données antérieures sur le traitement idéal de cette fracture ne sont pas uniformes et n’offrent pas de consensus clair sur la meilleure approche thérapeutique.
Une réduction non chirurgicale suivie d’une immobilisation peut offrir de bons résultats initiaux, mais l’évolution de la fracture et le risque de déplacement peuvent constituer des limites. Ce scénario est particulièrement problématique pour les athlètes de haut niveau, spécialement si la main dominante est concernée.
Des études plus récentes suggèrent que l’intervention chirurgicale visant un repositionnement osseux quasi parfait pourrait réduire les risques d’arthrose ultérieurs. Toutefois, il est important de noter qu’il n’y a pas de corrélation directe entre les manifestations arthritiques détectées par radiographie et l’intensité des symptômes ou l’éventualité d’interventions futures pour traiter une arthrite symptomatique.
La maladie de Dupuytren peut être progressive, c’est-à-dire qu’elle s’aggrave avec le temps. À mesure que la courbure du doigt augmente, il peut être difficile de le redresser complètement. Il peut être difficile de saisir des objets volumineux, de mettre la main dans la poche ou d’effectuer d’autres activités simples.
La Dupuytren est caractérisée par une croissance anormale de myofibroblastes dans la main. Dans le cadre de cette pathologie, c’est le collagène de type III qui prédomine.
Elle évolue généralement en trois étapes :
résiduelle : stade fibreux hypocellulaire avec des faisceaux de collagène uniformément orientés.
Lorsque le diagnostic de la maladie de Dupuytren est confirmé et après avoir pris en compte des éléments pronostiques comme la diathèse de Dupuytren, il est essentiel d’évaluer le degré de gravité pour guider le choix thérapeutique.
Des interventions non invasives peuvent être bénéfiques pour les patients présentant une forme légère de la maladie. Il est à noter que les nodules initiaux peuvent répondre positivement à des adaptations réduisant le stress ou la pression sur la paume touchée. Les orthèses de nuit et les manipulations de tissus mous peuvent soulager, mais les retours sur leur efficacité sont encore limités.
La chirurgie demeure l’approche prédominante pour les formes avancées ou en progression. La consultation d’un spécialiste en chirurgie de la main est préconisée. Bien qu’il n’y ait pas de critère universel pour une intervention, certains indicateurs tels qu’un test de table positif, une contracture de 30 à 40 degrés au MCP, toute contracture au PIP, ou une gêne fonctionnelle notable sont fréquemment mentionnés. Les études montrent une diversité dans l’efficacité des techniques chirurgicales, avec certaines techniques ayant un taux de récidive plus élevé.
Globalement, les critères d’intervention non chirurgicale sont proches de ceux d’une chirurgie. Par exemple, la C histolyticum collagénase a été validée en 2010 comme option injectable. Elle a montré une efficacité particulière sur certaines contractures, mais avec un risque de récidive dans les suivis à long terme.
Les autres traitements non chirurgicaux, quant à eux, n’ont pas encore fait preuve de leur efficacité. Par exemple, des injections locales de triamcinolone peuvent apporter une amélioration temporaire, mais les bénéfices sont généralement éphémères et peuvent s’accompagner d’effets secondaires. D’autres traitements, comme la radiothérapie à faible dose ou les injections d’interféron, restent à l’étude et devraient être envisagés avec prudence.
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