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 Comment diagnostiquer une tumeur neuroendocrine ?

Comment diagnostiquer une tumeur neuroendocrine ?

Définition, classification et cirsconstances de découvertes des tumeurs neuroendocrines

Romain CORIAT, professeur des Universités à l’Université de Paris, en charge de l’oncologie digestive sur le site Cochin, décrypte avec nous les tumeurs neuroendocrines dans le cadre de la Journée mondiale de sensibilisation aux tumeurs neuro-endocrines (TNE). Il nous détaille dans cet épisode :

  • La distinction entre “cancer” au sens strict et “tumeur neuroendocrine”
  • Les composantes d’une tumeur neuroendocrine
  • La classification des tumeurs neuroendocrines
  • Les circonstances de découverte et les symptômes associés

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Retranscription du podcast : Les tumeurs neuroendocrines - diagnostic

Les tumeurs neuroendocrines sont particulières

Je suis le professeur Romain CORIAT, professeur des Universités à l’Université de Paris. Je suis en charge de l’oncologie digestive sur le site Cochin, rattaché au groupe hospitalier APHP Centre au sein de l’Assistance Publique.

Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs très particulières. Ce sont des tumeurs qui sont à différencier des cancers stricto sensu parce que le cancer est une tumeur qui va proliférer en permanence, contrairement à la tumeur neuroendocrine. Celle-ci peut avoir des phases pendant lesquelles elle va proliférer comme un cancer et d’autres phases pendant lesquelles elle va s’arrêter de proliférer et être en phase quiescente. C’est pour cela que certaines tumeurs neuroendocrines peuvent être diagnostiquées à un stade métastatique et ne plus être en phase de progression.

Les composantes des tumeurs neuroendocrines

Les tumeurs neuroendocrines sont donc des tumeurs qui ont une composante neuroendocrine. C’est-à-dire qu’elles ont aussi une capacité, dans 20 à 30% des cas, à produire une hormone qui va générer des symptômes liés à cette production d’hormones.

Cette hormone peut être :

  • soit de l’insuline, qui va mimer des hypoglycémies
  • soit une hormone gastrique qui va entraîner des ulcères
  • soit également des hormones de type sérotonine qui peuvent entraîner des symptômes digestifs avec des flush, des bouffées de chaleur, des douleurs abdominales, une diarrhée.
  • Elle peut aussi sécréter une hormone comme le glucagon ou le VIP qui va entraîner des symptômes particuliers.

A chaque fois ces tumeurs ont une composante qui peut être neuroendocrine fonctionnelle ou non, c’est-à-dire que la production de cette hormone peut être réalisée en grande quantité de telle sorte que cela entraîne des symptômes.

Les tumeurs peuvent être aussi non fonctionnelles, c’est-à-dire qu’elles n’entraînent pas de symptômes. Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs rares. Leur incidence est autour de 600 nouveaux cas par an en France. C’est pour cela qu’elles sont organisées avec un réseau dédié aux maladies rares. Celui-ci s’appelle le réseau RENATEN : Réseau National sur les Tumeurs Neuroendocrines.

La classification des TNE

La classification des tumeurs neuroendocrines est une vraie avancée arrivée dans les années 2010, avec une organisation grâce à l’analyse cellulaire de ces lésions par les anatomopathologistes.
Les anatomopathologistes ont défini une classification relativement simple de telle sorte qu’elle est utilisable partout dans le monde. Depuis 2010 les tumeurs neuroendocrines doivent toutes être classées selon cette classification OMS 2010, actualisée en 2017.

Cette classification se base sur trois critères :

  • Le premier est la différenciation cellulaire qui permet de disinguer les tumeurs neuroendocrines qui sont bien différenciées des tumeurs neuroendocrines peu différenciées car nous savons que la différenciation cellulaire a un impact sur le pronostic qui est majeur. Une tumeur neuroendocrine peu différenciée est de très mauvais pronostic alors qu’une tumeur neuroendocrine bien différenciée peut avoir une survie de plusieurs dizaines d’année.
  • Les autres critères sont l’index mitotique et le Ki-67.

Le Ki-67 est un index de prolifération qui se fait par immunohistochimie et qui est relativement simple, peu coûteux et fiable. Il peut être fait de façon régulière, quel que soit le pays dans le monde. Cette classification a donc structuré les tumeurs neuroendocrines en quatre catégories avec un grade en fonction de l’agressivité de l’index mitotique ou du Ki-67.

Les différentes tumeurs neuroendocrines

  • Il y a les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de grade 1, c’est-à-dire avec un Ki-67 inférieur à 3% ou un index mitotique inférieur à 2.
  • Il y a les tumeurs neuroendocrines de grade 2 qui sont de grade un peu plus agressif avec un Ki-67 entre 3 et 20%.
  • Il y a les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de grade 3 qui ont un Ki-67, donc un index de prolifération beaucoup plus agressif qui est supérieur à 20%. A chaque fois ce sont des tumeurs neuroendocrines bien différenciées.
  • Enfin, il y a 4ème catégorie de grade 3, supérieure de 20% et qui correspond au carcinome neuroendocrine. C’est pour cela que quand on dit « carcinome neuroendocrine » on parle systématiquement de tumeurs neuroendocrines peu différenciées. Il est important d’avoir cette distinction parce que les carcinomes neuroendocrines ont souvent un Ki-67 qui est donc un index de prolifération et un facteur pronostic important très élevé, qui peut aller jusqu’à 90 voire 100% dans certains cas. Ceci explique bien l’agressivité de la tumeur que l’on observe dans les carcinomes neuroendocrines.

La découverte des tumeurs neuroendocrines

Les circonstances de découverte sont souvent très difficiles avant le diagnostic de tumeurs neuroendocrines parce que les symptômes arrivent de façon relativement insidieuse. En général les patients ont des adaptations alimentaires, des adaptations de comportement ce qui minimise les symptômes. A titre classique, les patients qui ont des flush, des bouffées de chaleur, qui sont exacerbées à chaque fois qu’ils prennent de la sérotonine ou de l’alcool vont avoir plus de symptômes quand ils vont prendre du chocolat ou de l’alcool et vont donc limiter leur consommation. Cela va retarder le diagnostic. Les patients, généralement, sont diagnostiqués beaucoup plus tardivement à un stade métastatique avec déjà des symptômes qui évoluent depuis parfois 5,6,7 ans.

Les symptômes des tumeurs neuroendocrines

Les principaux symptômes sont la diarrhée, les bouffées de chaleur, le flush. Cela peut être des douleurs abdominales. Il peut y avoir une diarrhée cholériforme dans certains cas. Sinon, il peut y avoir aussi des formes asthmatiformes chez certains patients en fonction du syndrome carcinome. Il arrive aussi que le diagnostic soit effectué de façon purement fortuite dans le cadre d’un bilan pour autre chose. Une appendicite opérée par exemple et on retrouve une tumeur neuroendocrine. Ou aussi, un scanner réalisé pour une vague douleur abdominale et finalement on se rend compte qu’il y a des métastases hépatiques en lien avec une tumeur neuroendocrine qui n’expliquait pas les symptômes. Souvent le diagnostic est fait de façon fortuite sur des examens réalisés dans le cadre d’un autre bilan.

En savoir plus sur le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques.

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